香港微创脑及脊椎神经外科手术中心

脑动静脉畸形血管瘤的治疗(上篇)

脑动静脉畸形血管瘤(Cerebral Arteriovenous Malformation – AVM)是先天性的脑血管病变,患者年龄广泛,由4岁小童以至80多岁的老人家也有。先天性的脑动静脉畸形血管瘤一旦破裂,能导致严重的出血性中风,对病人的脑神经功能及身心残害影响至巨,亦会令家庭亲人背负沉重的身心及经济负担。

脑动静脉畸形血管瘤致病原因

脑动静脉畸形血管瘤是一种先天性的疾病,致病原因不明,亦没有遗传基因导致。患者胎儿时在母亲体内脑部发育时,动静脉畸形的问题已经形成,是脑部某处血管不正常的畸形血管组织。畸形血管组织欠缺正常的微丝血管系统,让脑动脉血管与静脉血管直接相连。

正常人体脑部的供血是由心脏及颈项的大血管,再经由脑部的四条主动脉血管,经过分支血管再流至多条极细小的微丝血管系统。血液里的氧气和养分会经过微丝血管壁的渗透去供养脑细胞,之后血液就会经过静脉血管系统排走,回流到颈项的静脉,继而流回心脏,完成一个循环。

除了提供氧气和养分给脑细胞之外,微丝血管另一功能就是缓冲流入动脉血管血液所产生的压力。可是先天性动静脉畸形血管瘤的中心处,天生就是缺少了正常应该有的微丝血管系统,使得静脉在没有缓冲下承受着来自动脉血液的巨大压力,令静脉血管变得曲张胀大,其血管壁亦变得脆弱,容易破裂出血继而引发出血性中风。

脑动静脉畸形血管瘤患者性别、年龄分布和症状:

  1. 没有任何症状: 大多数患者由出生至到畸形血管瘤爆破前,都没有任何症状。
  2. 脑部供血不稳之症状: 畸形血管可以令其附近脑细胞的接受供氧比例降低,因而引发一些神经症状,例如偶尔说话困难不清、肢体麻痹无力、视力不稳,甚至癫痫症发作。
  3. 出血性中风: 先天性脑动静脉畸形血管瘤患者以女性较多,涵盖的年龄层广泛,由4岁小童以至80多岁的老人家也有。虽然脑动静脉畸形血管瘤每年爆破的风险少于1%,但它却是儿童、年轻人、孕妇、身体健康人士出血性中风的主因之一,病发者多数处于10多岁至40多岁的年龄层。患有先天性脑动静脉畸形血管瘤的人通常由小到大都没有任何症状,直至血管瘤爆破时才有剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐、神经功能失调、意识混乱、癫痫症发作,甚至昏迷的紧急症状。

中風風險評估

脑动静脉畸形血管瘤的诊断

由于患者由小到大一般没有任何病征,直至血管瘤爆破时才有紧急症状,因此在条件许可下,即使没有任何症状,任何人都适宜预先做脑部及其血管结构的详细身体检查,事先诊断自身有否患上先天性或后天性的脑血管病变,才能在隐藏脑内的计时炸弹爆破及引致严重出血性中风之前,计划应对及选择治疗方案。做好预防性的治疗,便可以大大减少许多悲剧和遗憾了。

详尽的身体结构检查有以下几种方案:

磁力共振(MRI)和磁力共振血管造影(MRA)

磁力共振是一种「无辐射、无创伤、无痛楚」的扫描造影技术,与带有辐射的X光或电脑断层扫瞄(CT scan)大不相同。先进的磁力共振机不单止无需注射显影剂,亦能做到3D三维立体脑血管造影的效果,又能够准确、清楚地照出脑动静脉畸形血管瘤的位置及其与正常脑组织的关系。此外磁力共振可以扫描人体全身不同部位,为没有病征人士进行全身详尽筛查,侦测身体结构中是否潜藏中风或癌症的风险。

MRI MRA HKBSSP

电脑断层扫描血管造影(CTA)

電腦斷層掃描血管造影(CTA)牽涉輻射和靜脈注射顯影劑,雖然不是一般身體健康篩查的首選造影檢查,但它能提供更多資訊,可供神經血管外科醫生在選擇醫療方案時參考。

动态及3D三维立体数码递减脑血管造影(DSA)

虽然是微创入侵性的检查,亦牵涉辐射和注射显影剂,但它是神经血管外科医生选择治疗方案前必须的、属于黄金规格的最终检查,由动脉到微丝血管,以至静脉血管内血液的动态流向和速度,让医生全面掌握脑部血管的资讯。此外DSA能够帮助医生研判畸形血管有没有在短时间内爆破的危机,从而为病人定出最佳医疗方案和时间期限。

临床常见的治疗方案

目前的治疗方案包括以下几种:

保守观察

若患者完全没有症状,又或者有症状但是年纪老迈、身体健康严重不佳,或个别情况下医生认为进行任何治疗会比不治疗的风险高,一般就会以保守性治疗观察。

微创显微镜脑血管外科切除手术(Minimally Invasive Microscopic Excision)

手术是在3D三维立体电脑导航的指导下进行,如有需要神经血管外科医生亦会使用运动神经脑皮层反射和连续脑功能监测系统。在显微镜下,除了以彻底切除动静脉畸形血管瘤和去除血肿为目的之外,医生亦会用尽一切方法完好地保护病人脑部的神经功能,避免受损。手术的成功率取决于脑动静脉畸形血管瘤的大小、位置、复杂程度,以及负责手术医生的相关经验。

微创脑血管导管堵塞手术(Endovascular Embolization)

视乎临床情况,导管堵塞手术疗法可以独立进行,也可以在显微镜手术切除前或放射治疗前进行,用以减少脑动静脉畸形的体积和范围。神经血管外科医生会从病人大腿腹股沟上的动脉,利用极微细的导管穿过病人体内的大动脉,在X光导航下将导管游走至病人大脑的血管,然后在动静脉畸形的血管中,注入极微细的钛金属丝、塑胶珠球或是特制胶水,用以栓塞供养畸形血管的动脉和畸形血管的中心。这项手术的风险,主要在于手术进行时意外地伤及正常和畸形血管,令其堵塞或破裂出血,引致缺血性或出血性中风。手术另一个风险是在过程中,不慎地过早堵塞负责排出畸形血管血液的静脉血管,令畸形血管内的血液被排出,血液压力急速上升导致血管瘤爆破。

放射线疗法(Radiosurgery)

放射治疗不需要麻醉,治疗是从多个角投放辐射线,高能量的辐射线会集中在畸形血管上,促使不正常的畸形血管慢慢地在两至三年内连续渐进闭塞,令到血液无法通过畸形血管而流回正常的血管中。畸形血管瘤消失后,病人出血性中风的风险就可以大幅降低了。放射治疗适用于畸形血管瘤大小少过三厘米、血管瘤在脑部的位置太深入、血管瘤在脑部的位置太过接近重要神经功能部位,或者血管外科医生经过评核后认为接受血管堵塞术或显微镜切除手术牵涉风险较大,这些情况便适用放射线疗法。

放射治疗风险在于,虽然不用麻醉和做手术,但由于放射治疗涉及辐射,而辐射线必须穿过正常脑组织才能到达畸形血管瘤,难免会对附近的脑细胞和血管组织造成短期或长期的影响。另外如果放射治疗的位置不够精准,可能造成畸形血管的静脉部分过早闭塞,这时血液只会经由动脉血管流入畸形血管,而不能经过闭塞了的静脉血管流出,令到畸形血管瘤内血压提升而爆破,引致出血性中风。

放射線療法

放射治疗的系统选择有X光刀(X-Knife)、伽玛刀(Gamma Knife)、数码导航刀(Cyberknife)。

Women

先天性脑动静脉畸形血管瘤患者以女性较多,涵盖的年龄层广泛,由4岁小童以至80多岁的老人家也有。

虽然血管瘤每一年爆破的机会率少于1%,但如果病人的年纪尚小,其一生逐年累积的爆破风险便相对较大。
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